Церулоплазмин в Ижевске
Церулоплазмин — белок плазмы, который печень вырабатывает для связывания и переноса меди: на его долю приходится около 90 % меди сыворотки. Анализ крови на церулоплазмин — основной скрининг болезни Вильсона — Коновалова, наследственного нарушения обмена меди, при котором металл накапливается в печени, мозге и роговице.
Показатель нужен не только при подозрении на эту редкую болезнь: церулоплазмин — еще и белок острой фазы воспаления, поэтому его читают в контексте состояния печени, беременности и гормональных препаратов.
Другие названия: Ceruloplasmin, церулоплазмин в крови, ферроксидаза, анализ при болезни Вильсона, церулоплазмин сыворотки
- Срок выполнения 1 день
- Биоматериал Кровь из вены
- Подготовка Утром натощак, не в разгар инфекции
- Где сдать В клинике или на дому
Что показывает церулоплазмин
Церулоплазмин — α2-глобулин массой около 130 кДа, содержащий шесть атомов меди. Он обладает ферроксидазной активностью — окисляет железо, необходимое для загрузки в трансферрин, поэтому при редком наследственном отсутствии церулоплазмина нарушается и обмен железа. В гепатоците медь встраивается в апоцерулоплазмин с помощью белка ATP7B, он же выводит избыток меди с желчью. При мутациях ATP7B (болезнь Вильсона — Коновалова) медь не включается, нестабильный апоцерулоплазмин быстро разрушается, и уровень церулоплазмина в крови падает, а несвязанная медь накапливается в тканях.
У большинства больных болезнью Вильсона (примерно 85–90 %) церулоплазмин снижен, ориентир — менее 0,2 г/л. Но нормальное значение болезнь не исключает: на фоне воспаления и гепатита церулоплазмин как белок острой фазы «подтягивается». Низкие значения тоже не всегда означают болезнь: они бывают у носителей, при тяжелой печеночной недостаточности, потере белка с мочой или через кишечник и при дефиците меди. Поэтому диагноз строят из набора: церулоплазмин, суточная экскреция меди с мочой, кольца Кайзера — Флейшера при осмотре офтальмологом, при необходимости — биопсия печени и генетика гена ATP7B (отдельная позиция).
Отличие от анализа на «Медь»: общая медь сыворотки включает и связанную с церулоплазмином, и свободную. При болезни Вильсона общая медь может быть сниженной или нормальной при повышенной свободной, поэтому информативнее сочетание двух показателей. Срок выполнения по прайсу — 1 день.
Когда назначают церулоплазмин
- необъяснимое повышение АЛТ и АСТ, хронический гепатит неясной природы, цирроз у ребенка или молодого человека;
- неврологические и психиатрические симптомы в молодом возрасте: тремор, нарушение речи и походки, дистония, резкая смена поведения, снижение успеваемости, депрессия;
- острая печеночная недостаточность с гемолитической анемией (проба Кумбса отрицательная);
- обнаружение кольца Кайзера — Флейшера — коричнево-зеленоватого ободка по краю роговицы;
- болезнь Вильсона у брата или сестры: скрининг родных;
- подозрение на дефицит меди: неясная анемия, нейтропения, нейропатия после операций на желудке или длительного избыточного приема цинка;
- контроль лечения у установленных больных (вместе с суточной медью в моче).
Как подготовиться к анализу
- Приходите утром, спустя 8 часов после еды (можно пить воду), накануне исключите алкоголь.
- Если нет срочных показаний, не сдавайте анализ в разгар инфекции, после операции или травмы: церулоплазмин как белок острой фазы повышается и может «замаскировать» болезнь Вильсона нормальным значением.
- Сообщите врачу о беременности, эстрогенсодержащих контрацептивах и заместительной гормональной терапии — они повышают уровень церулоплазмина. Самостоятельно препараты не отменяйте.
- Расскажите о приеме добавок с медью, цинком и железом, а также о продолжающемся лечении болезни Вильсона.
Нормы показателей у взрослых
| Показатель | Мужчины | Женщины |
|---|---|---|
| Церулоплазмин, г/л | 0,20–0,60 (в части лабораторий нижняя граница 0,15) | |
Нормы зависят от возраста, пола и оборудования лаборатории. Ориентируйтесь на референсные значения в бланке результата, а оценку оставьте врачу.
Расшифровка результатов
Снижение церулоплазмина
Значение ниже 0,2 г/л при характерной клинике — основной лабораторный признак болезни Вильсона — Коновалова, после которого проверяют суточную медь в моче, роговицу и ген ATP7B. Низкие цифры также бывают при ацерулоплазминемии, тяжелой печеночной недостаточности, нефротическом синдроме, энтеропатии с потерей белка, дефиците меди и синдроме Менкеса у детей, а у носителей мутации — на нижней границе нормы.
Повышение церулоплазмина
Встречается при воспалении и инфекциях, беременности, приеме эстрогенов, холестазе и билиарном циррозе, некоторых опухолях. Повышение само по себе клинического смысла не имеет и отражает фон.
Нормальное значение
Не исключает болезнь Вильсона при подозрительной клинике: врач может продолжить обследование (суточная медь, осмотр роговицы, генетика).
Результат оценивает гепатолог, невролог или генетик, учитывая клинику, медь в моче, осмотр глаз и ген; диагноз по одному значению не ставят.
С этим анализом часто сдают
Частые вопросы
Если церулоплазмин низкий, у меня точно болезнь Вильсона?
Нет. Низкие значения бывают и по другим причинам: тяжелая болезнь печени, потеря белка, дефицит меди, носительство. Диагноз подтверждают дополнительными исследованиями.
Может ли быть болезнь Вильсона при нормальном церулоплазмине?
Да, такое возможно у части пациентов, особенно на фоне воспаления или гепатита. Если подозрение остается, назначают суточную медь в моче, осмотр роговицы и генетический анализ.
Чем церулоплазмин отличается от анализа на медь?
Церулоплазмин — белок, который связывает и переносит большую часть меди. Анализ на медь показывает общий уровень металла. Для диагностики важна их связь, поэтому показатели обычно оценивают вместе.
Нужно ли обследовать родных, если у брата болезнь Вильсона?
Да, братья и сестры больного входят в группу риска, а при наследовании по аутосомно-рецессивному типу вероятность болезни у каждого из них составляет 25 %. Объем обследования определяет врач или генетик.
Информация на странице носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.
Онлайн-запись
Выберите адрес клиники — мы перезвоним и согласуем удобное время приёма
